У митохондрий нашли «воздушный шлюз»

Исследователи внимательно проанализировали структуру одного из основных белков транспортной системы митохондрий и обнаружили у него «воздушный шлюз» — внутреннюю структуру, помогающую переносить электроны и протоны. Статья об открытии опубликована в журнале Nature Structural & Molecular Biology.

Многие необходимые для жизнеспособности клеток белки должны транспортироваться через мембраны внутриклеточных органелл, таких как митохондрии, чтобы достичь своего места назначения. Как правило, трансмембранный транспорт происходит до того, как вновь синтезированный белок сложится в свою конечную функциональную форму, так как в развернутом состоянии он может пройти через более узкую пору. Прохождение сложенных белков намного труднее: они занимают больше места, из-за чего поры мембраны также должны быть больше.

В мембранах бактерий и хлоропластов есть специальные «туннели», которые предназначены для этой цели. У митохондрий, расположенных внутри самих клеток, таких структур нет, но им все же удается перенести сложенные белки внутрь себя. В новой работе исследователи из Мюнхенского университета смогли выяснить, как у них это получается. Оказалось, что отвечающий за этот процесс переноса белковый комплекс содержит пору, работающую по принципу воздушного шлюза.

За перенос различных веществ внутрь митохондрии по большей части отвечает цитохром-bс1-комплекс. Используя криоэлектронную микроскопию, ученые получили трехмерную структуру этого соединения в высоком разрешении и составили ее компьютерную модель. Затем, с помощью тех же методов авторы исследовали прохождение через комплекс одного из важнейших веществ — белка Риске. Выяснилось, что он проходит через структуру в белковом комплексе, которая сверху очень похожа на шлюз.

По словам исследователей, транспортировка белков происходит при временно открытом «шлюзе». В остальное время эта структура остается закрытой, не давая другим веществам пройти через барьер. Результаты исследования не только дают представление о функции и механизме действия цитохром-bс1-комплекса, но также должны пролить свет на ряд связанных с ним митохондриальных заболеваний, таких как синдром GRACILE, который может привести к ранней постнатальной смерти, и синдрому Бьернстада, который связан с потерей слуха. Изображение белка в высоком разрешении должно позволить понять, почему мутации, связанные с этими заболеваниями, имеют такие разрушительные последствия.